血友病有什么诊治要点
血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。 先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。
[临床表现]
自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。
[诊断要点]
(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。
(2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。
(3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。
(4)关节病变:急性期以肿痛为主。
(5)实验室检查:
①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。
②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:
被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
[鉴别诊断]
应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。 变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。
[家庭应急处理]
(1)尽量避免手术或外伤。
(2)局部压迫或冷敷止血,也可贴敷新鲜血浆浸膏。
(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。
(4)有新鲜血肿或关节积血时,应卧床休息,减少活动。
(5)急性期可口服强的松每日40~60mg,分三次服用口服避孕药能缓解女性患者月经多。
(6)出血严重或持续不止时,应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。
-
2022年男人奋斗励志的句子
1、宁缺毋滥。不要因为寂寞随手抓一个女人,这对你和她都不公平,而且太缺乏责任感。2、不要在你的智慧中夹杂着傲慢。不要使你的谦虚心缺乏智慧。3、没有不老的誓言,没有不变的承诺,踏...
句子查看全文>> -
汽车三元催化多少公里清洗一次
通常每行驶3万公里需清洗三元催化器。感觉到车辆废油、动力下降时,需检查三元催化并按需清洗;车辆每次作清洗喷油嘴、节气门和进气道养护完成时,需要清洗三元催化;车辆每年尾气工况检测...
问答查看全文>>
推荐
- 1epc灯亮打不着火能修好吗?139
- 2无级变速是什么意思维修?457
- 3雅迪电动车电瓶寿命一般多久367
- 4本地车异地违章可以处理吗?222
- 5日产骐达灯光使用方法,骐达灯光开关图解说明171
- 6小汽车机油尺怎么看?489
- 7致敬2022年清明节烈士感言文案句子250
- 8脚踩式手刹有什么使用方法?211